小脑扁桃体下疝畸形的常见类型

小脑扁桃体下疝畸形（Chiari畸形）是一种先天性脑发育异常，根据其严重程度和伴随的解剖学异常，主要分为以下几种类型：

1. Chiari I型畸形

• 最常见类型，小脑扁桃体向下移位超过枕骨大孔（通常≥5mm）。

• 可能伴随脊髓空洞症（20-30%病例）。

• 症状通常在青少年或成年期出现，包括头痛、颈痛、平衡障碍等。

2. Chiari II型畸形

• 几乎均伴有脊髓脊膜膨出（Myelomeningocele）。

• 小脑蚓部、脑干和第四脑室下移，延髓扭曲。

• 常见于新生儿，症状包括吞咽困难、呼吸暂停、肌无力等。

3. Chiari III型畸形

• 罕见且最严重，表现为枕部或颈部脑膨出（Encephalocele）。

• 小脑和脑干组织疝出到颅外。

• 预后极差，常伴有严重神经功能障碍。

4. Chiari IV型畸形

• 小脑发育不全或缺如，不伴下疝。

• 极为罕见，通常致死性。

注意：部分学者认为Chiari IV型不应归类为Chiari畸形。诊断需结合MRI等影像学检查，治疗取决于类型和症状严重程度。