主-肺动脉隔缺损的定义与发生机制

主-肺动脉隔缺损（Aortopulmonary Window，APW） 是一种罕见的先天性心脏病，指主动脉和肺动脉之间的间隔出现异常开口，导致两者之间直接相通。这种缺陷使得氧合血和非氧合血混合，增加肺血流，可能导致肺动脉高压和心力衰竭。

主-肺动脉隔缺损是如何发生的？

主-肺动脉隔缺损的发生主要与胚胎发育异常有关，具体机制如下：

1. 胚胎学基础

• 在胚胎发育的第5-8周，主动脉和肺动脉由共同的动脉干分隔形成。

• 若分隔过程异常，主动脉和肺动脉之间的隔膜未能完全闭合，形成缺损。

2. 分类

• 近端型：缺损位于主动脉和肺动脉的近端，靠近半月瓣。

• 远端型：缺损位于主动脉和肺动脉的远端，远离半月瓣。

• 完全型：主动脉和肺动脉之间的隔膜完全缺失，极为罕见。

主-肺动脉隔缺损的典型症状

• 呼吸困难：尤其在活动或喂养时明显。

• 生长迟缓：由于心脏负担加重，患儿体重增长缓慢。

• 反复呼吸道感染：因肺血流增多，易发生肺炎等感染。

• 心力衰竭：严重时可出现心力衰竭症状，如水肿、肝肿大等。

诊断方法

1. 超声心动图：首选检查，可清晰显示缺损位置和大小。

2. 心脏MRI：提供更详细的解剖信息，评估肺动脉压力。

3. 心导管检查：测量心腔内压力和血氧饱和度，评估血流动力学。

治疗原则

如何预防主-肺动脉隔缺损？

• 孕期保健：避免接触致畸因素（如辐射、某些药物）。

• 遗传咨询：有家族史者应进行遗传咨询。

关键点

• 主-肺动脉隔缺损需早期诊断和治疗，以避免严重并发症。

• 手术效果通常良好，术后需长期随访。