尤文氏肉瘤的特点

尤文氏肉瘤（Ewing's Sarcoma）是一种罕见的高度恶性的骨肿瘤，主要发生在儿童和青少年中。以下是其主要特点：

1. 发病年龄

多见于5-25岁的儿童和青少年，尤其是10-20岁年龄段。

2. 发病部位

• 最常见于长骨的骨干和干骺端，如股骨、胫骨、肱骨。

• 也可发生在骨盆、肋骨、脊柱等扁平骨。

3. 临床表现

• 疼痛：局部疼痛，夜间加重。

• 肿胀：肿瘤部位可见肿胀或肿块。

• 全身症状：发热、体重下降、乏力等。

4. 病理特点

• 肿瘤细胞小而圆，胞浆少，核染色深。

• 特征性的染色体易位t(11;22)(q24;q12)，导致EWS-FLI1融合基因。

5. 影像学表现

• X线：溶骨性破坏，可见“洋葱皮”样骨膜反应。

• MRI：清晰显示肿瘤范围及软组织侵犯。

6. 治疗

• 化疗：新辅助化疗和辅助化疗是主要手段。

• 手术：尽可能完全切除肿瘤。

• 放疗：用于无法手术或术后残留病灶。

7. 预后

预后与肿瘤分期、部位、大小及对治疗的反应有关。5年生存率约为60-70%。