尤文肉瘤的特点

尤文肉瘤（Ewing's Sarcoma）是一种罕见的高度恶性的骨肿瘤，主要发生在儿童和青少年中。以下是其主要特点：

1. 发病年龄

多见于5-20岁的儿童和青少年，尤其是10-15岁年龄段。

2. 发病部位

• 最常见于长骨的骨干和干骺端，如股骨、胫骨、肱骨。

• 也可发生在骨盆、肋骨、脊柱等扁平骨。

3. 临床表现

• 疼痛：局部疼痛，夜间加重。

• 肿胀：肿瘤部位出现肿胀或肿块。

• 发热：部分患者伴有低热。

• 病理性骨折：由于骨质破坏，易发生骨折。

4. 影像学特点

• X线：表现为溶骨性破坏，骨膜反应呈“洋葱皮”样。

• MRI：可清晰显示肿瘤范围及软组织侵犯。

• CT：有助于评估骨质破坏程度。

5. 病理特点

• 组织学：小圆细胞肿瘤，细胞核深染，胞浆稀少。

• 免疫组化：CD99阳性。

• 分子遗传学：特征性染色体易位t(11;22)(q24;q12)，形成EWS-FLI1融合基因。

6. 治疗

• 化疗：新辅助化疗和辅助化疗是主要治疗手段。

• 手术：尽可能完全切除肿瘤。

• 放疗：用于无法手术或术后辅助治疗。

7. 预后

预后与肿瘤部位、大小、转移情况及治疗反应有关。5年生存率约为60-70%，但转移性患者预后较差。