局灶性节段性肾小球硬化（FSGS）的特点

局灶性节段性肾小球硬化（FSGS）是一种肾脏疾病，主要影响肾小球，导致部分肾小球硬化和瘢痕形成。以下是其主要特点：

1. 病理特点

• 局灶性：仅部分肾小球受累。

• 节段性：受累肾小球中仅部分毛细血管袢发生硬化。

• 硬化：肾小球毛细血管袢发生瘢痕形成和硬化。

2. 临床表现

• 蛋白尿：大量蛋白尿，尤其是肾病综合征范围内的蛋白尿。

• 低蛋白血症：由于大量蛋白尿导致血液中蛋白水平降低。

• 高脂血症：血液中脂质水平升高。

• 水肿：尤其是下肢和眼睑水肿。

• 高血压：部分患者可能出现高血压。

3. 病因

• 原发性FSGS：病因不明，可能与免疫系统异常有关。

• 继发性FSGS：由其他疾病或因素引起，如肥胖、HIV感染、药物毒性等。

4. 诊断

• 肾活检：确诊FSGS的金标准，通过显微镜观察肾小球病变。

• 实验室检查：包括尿蛋白定量、血清蛋白、血脂等。

5. 治疗

• 免疫抑制治疗：如糖皮质激素、环磷酰胺等，用于原发性FSGS。

• 支持治疗：包括ACEI/ARB类药物减少蛋白尿，控制高血压和高脂血症。

• 生活方式调整：低盐、低脂饮食，适量运动。

6. 预后

• 差异性大：部分患者对治疗反应良好，可长期稳定；部分患者可能进展至终末期肾病（ESRD）。

• 复发风险：尤其是肾移植后，FSGS可能复发。

FSGS是一种复杂的肾脏疾病，需个体化治疗和长期随访。