局灶性节段性肾小球硬化（FSGS）诊疗指南

1. 诊断

• 临床表现：蛋白尿（尤其是肾病综合征范围）、高血压、肾功能不全。

• 实验室检查：尿蛋白定量、血清白蛋白、肾功能（肌酐、eGFR）、血清补体、自身抗体等。

• 肾活检：确诊FSGS的金标准，需明确病理类型（如经典型、尖端型、塌陷型等）。

2. 治疗

• 一般治疗：

  • 限制盐摄入（<6g/天）。

  • 控制血压（目标<130/80mmHg），首选ACEI/ARB类药物（兼具降蛋白尿作用）。

• 免疫抑制治疗：

  • 糖皮质激素（如泼尼松1mg/kg/d，最大80mg/d，疗程至少4-6个月）。

  • 钙调磷酸酶抑制剂（如环孢素A、他克莫司）：用于激素依赖/抵抗者。

  • 其他免疫抑制剂（如霉酚酸酯、利妥昔单抗）：根据病情选择。

• 支持治疗：

  • 利尿剂（用于水肿）。

  • 降脂治疗（如他汀类）。

  • 抗凝治疗（高风险患者）。

3. 预后

• 约50%患者对激素治疗有效，但部分可能复发。

• 进展至终末期肾病（ESRD）的风险较高，需密切监测肾功能。

FSGS的治疗需个体化，建议在肾内科专科医生指导下进行。