局限性硬皮病诊疗指南

局限性硬皮病（Localized Scleroderma）是一种主要影响皮肤的结缔组织疾病，与系统性硬皮病不同，它通常不涉及内脏器官。以下是其诊疗指南的概述：

1. 诊断

• 临床表现：皮肤硬化、萎缩、色素沉着或减退，常见于躯干、四肢或面部。

• 实验室检查：一般无特异性，但可排除其他疾病。

• 皮肤活检：在不确定的情况下，活检可帮助确诊。

2. 治疗

• 局部治疗：

  • 糖皮质激素外用或皮内注射。

  • 钙调神经磷酸酶抑制剂（如他克莫司）可用于面部病变。

• 系统性治疗：

  • 甲氨蝶呤（MTX）是首选，尤其对于活动性、进展性或广泛性病变。

  • 对于MTX无效或不耐受的患者，可考虑霉酚酸酯或其他免疫抑制剂。

• 物理治疗：光疗（如UVA1）可能对某些患者有效。

3. 随访

• 定期评估皮肤病变的活动性和范围。

• 监测治疗反应和可能的副作用，尤其是使用免疫抑制剂时。

4. 预后

大多数局限性硬皮病患者预后良好，病变可能在数年后自发稳定或改善。然而，部分患者可能遗留皮肤萎缩或色素改变。

早期诊断和适当治疗对于改善预后至关重要。建议患者在皮肤科或风湿科专科医生的指导下进行治疗。