川崎病诊疗指南

川崎病（Kawasaki Disease）是一种主要影响5岁以下儿童的血管炎性疾病，以下是其诊疗指南的概述：

1. 诊断标准

• 发热持续至少5天，且对抗生素治疗无效。

• 以下五项临床表现中至少四项：

  • 双侧非化脓性结膜炎。

  • 口腔黏膜改变（如草莓舌、口唇干裂）。

  • 多形性皮疹。

  • 四肢末端变化（如红肿、脱皮）。

  • 颈部淋巴结肿大（直径≥1.5cm）。

2. 不完全川崎病

对于发热≥5天但不符合全部诊断标准的患者，应考虑不完全川崎病的可能性，尤其是婴幼儿。需结合实验室检查和超声心动图结果进行诊断。

3. 实验室检查

• 血液检查：白细胞增多、血小板增多、C反应蛋白（CRP）和血沉（ESR）升高。

• 超声心动图：评估冠状动脉病变，是诊断和随访的重要工具。

4. 治疗

• 静脉免疫球蛋白（IVIG）：推荐剂量为2g/kg，单次输注，应在发病后10天内给予。

• 阿司匹林：高剂量（30-50mg/kg/day）用于急性期，退热后改为低剂量（3-5mg/kg/day）维持，直至冠状动脉恢复正常。

• 糖皮质激素：对于IVIG无反应的患者可考虑使用。

5. 随访

所有患者应在治疗后定期进行超声心动图检查，以监测冠状动脉病变的发展。

6. 预后

大多数患者预后良好，但约5%的患者可能发展为冠状动脉瘤，需长期随访和管理。