左心室双出口（DORV）的特点

左心室双出口（Double Outlet Right Ventricle, DORV）是一种罕见的先天性心脏病，其主要特点是主动脉和肺动脉均起源于右心室，而左心室仅通过室间隔缺损（VSD）与右心室相连。以下是DORV的主要特点：

1. 解剖学特点

• 大动脉位置异常：主动脉和肺动脉均完全或主要起源于右心室。

• 室间隔缺损（VSD）：左心室通过VSD与右心室相连，VSD的位置和大小对血流动力学有重要影响。

• 冠状动脉异常：可能伴有冠状动脉起源或走行异常。

2. 血流动力学特点

• 混合血流：由于主动脉和肺动脉均起源于右心室，左右心室的血液在右心室内混合。

• 氧合血与未氧合血混合：导致体循环血氧饱和度降低，临床表现为发绀（青紫）。

• 肺动脉高压风险：若肺血流增多，可能导致肺动脉高压。

3. 临床表现

• 发绀：新生儿或婴儿期出现不同程度的青紫，尤其在哭闹或活动时加重。

• 心力衰竭：若肺血流过多，可能出现心力衰竭症状，如呼吸急促、喂养困难等。

• 生长发育迟缓：由于长期缺氧和心力衰竭，患儿可能出现生长发育迟缓。

4. 诊断方法

• 超声心动图：是诊断DORV的首选方法，可明确大动脉起源、VSD位置及大小等。

• 心导管检查：用于评估血流动力学和冠状动脉情况。

• 心脏MRI或CT：提供更详细的解剖学信息。

5. 治疗

• 手术治疗：是DORV的主要治疗方式，手术方式取决于VSD位置、大动脉关系及合并畸形等。常见手术包括：

  • 心室内隧道修补：将VSD与主动脉连接，使左心室血液直接进入主动脉。

  • 动脉调转术：适用于大动脉转位合并DORV。

  • Fontan手术：用于无法进行双心室修补的复杂病例。

• 药物治疗：用于术前稳定病情或术后支持治疗，如利尿剂、强心药等。

DORV的预后取决于解剖复杂程度、手术时机及术后管理。早期诊断和手术干预可显著改善预后。