原发性巨球蛋白血症肾损害的定义与发生机制

原发性巨球蛋白血症（Waldenström's macroglobulinemia, WM） 是一种罕见的B细胞淋巴瘤，其特征是骨髓中产生大量单克隆IgM型免疫球蛋白。当这些异常蛋白在肾脏沉积或直接损害肾组织时，就会导致原发性巨球蛋白血症肾损害。

原发性巨球蛋白血症肾损害是如何发生的？

原发性巨球蛋白血症肾损害的发生主要与IgM蛋白的异常沉积和直接毒性作用有关，具体机制包括：

1. IgM沉积在肾小球

• 大量IgM蛋白在肾小球基底膜沉积，形成免疫复合物，激活补体系统，引发炎症反应。

• 导致肾小球滤过膜损伤，出现蛋白尿和血尿。

2. 肾小管间质损害

• IgM蛋白在肾小管间质沉积，引起间质性肾炎。

• 肾小管功能受损，表现为肾小管酸中毒、尿浓缩功能障碍等。

3. 高粘滞血症

• 血液中IgM浓度过高，导致血液粘稠度增加，影响肾脏微循环。

• 肾小球滤过率下降，严重时可导致急性肾衰竭。

原发性巨球蛋白血症肾损害的典型症状

• 蛋白尿：尿液中泡沫增多，尿蛋白定量升高。

• 血尿：镜下或肉眼血尿。

• 肾功能不全：血肌酐和尿素氮升高，可能出现水肿、高血压。

• 高粘滞血症表现：头晕、视力模糊、出血倾向等。

诊断方法

1. 血液检查：血清IgM水平显著升高，血粘度测定。

2. 尿液检查：尿蛋白定量、尿免疫固定电泳。

3. 骨髓活检：确认WM的诊断。

4. 肾脏活检：明确肾损害的类型和程度。

治疗原则

如何预防原发性巨球蛋白血症肾损害？

• 定期随访：WM患者应定期监测肾功能和尿蛋白。

• 早期干预：一旦出现肾损害迹象，及时调整治疗方案。

• 控制危险因素：避免使用肾毒性药物，控制高血压和糖尿病。

关键点

• 原发性巨球蛋白血症肾损害是WM的严重并发症，需高度重视。

• 早期诊断和综合治疗是改善预后的关键。

• 患者应定期随访，密切监测肾功能。

若有疑似症状，尽早就医，避免延误治疗！