什么是小儿溶血尿毒综合征?它是如何发生的?
发布时间:2025-07-09 01:51:21
小儿溶血尿毒综合征的定义与发生机制
小儿溶血尿毒综合征(Hemolytic Uremic Syndrome, HUS) 是一种以微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾损伤为特征的临床综合征。它主要影响儿童,尤其是5岁以下的幼儿,是导致儿童急性肾衰竭的常见原因之一。
小儿溶血尿毒综合征是如何发生的?
小儿溶血尿毒综合征的发生主要与细菌毒素或遗传因素有关,根据病因可分为以下几种类型:
1. 典型HUS(与产志贺毒素大肠杆菌相关)
常见原因:感染产志贺毒素大肠杆菌(如O157:H7血清型)。
机制:
细菌毒素损伤血管内皮细胞,引发血小板聚集和微血栓形成。
红细胞在通过狭窄的血管时被破坏,导致溶血性贫血。
肾脏微血管阻塞导致急性肾损伤。
2. 非典型HUS(与补体系统异常相关)
常见原因:补体调节蛋白基因突变或自身抗体导致补体系统过度激活。
机制:
补体系统异常激活损伤血管内皮。
微血栓形成和溶血性贫血。
3. 继发性HUS
原因:
药物(如化疗药物、免疫抑制剂)。
系统性疾病(如系统性红斑狼疮、恶性肿瘤)。
小儿溶血尿毒综合征的典型症状
前驱症状:腹泻(常为血性)、腹痛、呕吐(典型HUS)。
溶血性贫血:苍白、乏力、黄疸。
血小板减少:瘀点、瘀斑、鼻出血。
急性肾损伤:少尿或无尿、水肿、高血压。
诊断方法
血液检查:血红蛋白降低、血小板减少、血肌酐升高。
尿液检查:蛋白尿、血尿。
大便培养:检测产志贺毒素大肠杆菌(典型HUS)。
补体检测:评估补体活性(非典型HUS)。
治疗原则
类型 | 治疗方法 |
---|---|
典型HUS | 支持治疗(补液、输血、透析)。 |
非典型HUS | 补体抑制剂(如依库珠单抗)。 |
继发性HUS | 治疗原发病,停用相关药物。 |
如何预防小儿溶血尿毒综合征?
食品安全:避免未煮熟肉类、生奶。
个人卫生:勤洗手,尤其在接触动物后。
遗传咨询:有家族史者需进行基因检测。
关键点
血性腹泻后出现贫血、少尿需警惕HUS!
非典型HUS需长期补体抑制治疗。
早期诊断和治疗可改善预后。
若有疑似症状,尽早就医,避免延误治疗!
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