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什么是小儿溶血尿毒综合征?它是如何发生的?

发布时间:2025-07-09 01:51:21

小儿溶血尿毒综合征的定义与发生机制

小儿溶血尿毒综合征(Hemolytic Uremic Syndrome, HUS) 是一种以微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾损伤为特征的临床综合征。它主要影响儿童,尤其是5岁以下的幼儿,是导致儿童急性肾衰竭的常见原因之一。


小儿溶血尿毒综合征是如何发生的?

小儿溶血尿毒综合征的发生主要与细菌毒素遗传因素有关,根据病因可分为以下几种类型:

1. 典型HUS(与产志贺毒素大肠杆菌相关)

  • 常见原因:感染产志贺毒素大肠杆菌(如O157:H7血清型)。

  • 机制

    • 细菌毒素损伤血管内皮细胞,引发血小板聚集和微血栓形成。

    • 红细胞在通过狭窄的血管时被破坏,导致溶血性贫血。

    • 肾脏微血管阻塞导致急性肾损伤。

2. 非典型HUS(与补体系统异常相关)

  • 常见原因:补体调节蛋白基因突变或自身抗体导致补体系统过度激活。

  • 机制

    • 补体系统异常激活损伤血管内皮。

    • 微血栓形成和溶血性贫血。

3. 继发性HUS

  • 原因

    • 药物(如化疗药物、免疫抑制剂)。

    • 系统性疾病(如系统性红斑狼疮、恶性肿瘤)。


小儿溶血尿毒综合征的典型症状

  • 前驱症状:腹泻(常为血性)、腹痛、呕吐(典型HUS)。

  • 溶血性贫血:苍白、乏力、黄疸。

  • 血小板减少:瘀点、瘀斑、鼻出血。

  • 急性肾损伤:少尿或无尿、水肿、高血压。


诊断方法

  1. 血液检查:血红蛋白降低、血小板减少、血肌酐升高。

  2. 尿液检查:蛋白尿、血尿。

  3. 大便培养:检测产志贺毒素大肠杆菌(典型HUS)。

  4. 补体检测:评估补体活性(非典型HUS)。


治疗原则

类型治疗方法
典型HUS支持治疗(补液、输血、透析)。
非典型HUS补体抑制剂(如依库珠单抗)。
继发性HUS治疗原发病,停用相关药物。

如何预防小儿溶血尿毒综合征?

  • 食品安全:避免未煮熟肉类、生奶。

  • 个人卫生:勤洗手,尤其在接触动物后。

  • 遗传咨询:有家族史者需进行基因检测。

关键点

  • 血性腹泻后出现贫血、少尿需警惕HUS!

  • 非典型HUS需长期补体抑制治疗。

  • 早期诊断和治疗可改善预后。

若有疑似症状,尽早就医,避免延误治疗!

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