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什么是小儿病毒相关吞噬血细胞综合征?

发布时间:2025-07-09 03:07:52

小儿病毒相关吞噬血细胞综合征的定义

小儿病毒相关吞噬血细胞综合征(Virus-associated Hemophagocytic Syndrome, VAHS)是一种罕见的、严重的免疫系统过度反应性疾病,主要由病毒感染触发。它属于继发性吞噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)的一种,特征是免疫系统异常激活,导致大量炎症细胞因子释放,引发全身性炎症反应和多器官功能障碍。


病因与发病机制

常见触发病毒:EB病毒(最常见)、巨细胞病毒、疱疹病毒、流感病毒等。
免疫异常:病毒激活T细胞和巨噬细胞,导致细胞因子风暴(如TNF-α、IL-6、IFN-γ异常升高)。
病理特征:骨髓、淋巴结等组织中可见大量吞噬血细胞的巨噬细胞。


临床表现

  • 持续高热:体温>38.5℃,抗生素治疗无效。

  • 肝脾肿大:90%以上患儿出现。

  • 血细胞减少:贫血、血小板减少、中性粒细胞减少。

  • 凝血功能障碍:DIC、出血倾向。

  • 神经系统症状:抽搐、意识障碍(严重时)。


诊断标准(需满足以下至少5项)

指标标准
发热>38.5℃,持续≥7天
脾大肋下≥3cm
血细胞减少≥2系细胞减少(Hb<90g/L, Plt<100×10⁹/L, ANC<1.0×10⁹/L)
高甘油三酯血症≥3mmol/L
低纤维蛋白原血症≤1.5g/L
骨髓噬血现象可见吞噬血细胞的巨噬细胞
NK细胞活性降低或sCD25≥2400U/mL

治疗原则

  1. 免疫抑制治疗:地塞米松+环孢素(HLH-94/04方案)。

  2. 靶向病毒治疗:如更昔洛韦(针对CMV)、阿昔洛韦(针对HSV)。

  3. 细胞因子拮抗剂:托珠单抗(抗IL-6受体)、阿那白滞素(抗IL-1)。

  4. 支持治疗:输血、IVIG、呼吸/循环支持。


预后与注意事项

  • 死亡率高达20-50%,早期诊断是关键!

  • 需与白血病、败血症等疾病鉴别。

  • 治愈后需长期随访免疫功能和病毒载量。

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