小儿病毒相关吞噬血细胞综合征的定义

小儿病毒相关吞噬血细胞综合征（Virus-associated Hemophagocytic Syndrome, VAHS）是一种罕见的、严重的免疫系统过度反应性疾病，主要由病毒感染触发。它属于继发性吞噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）的一种，特征是免疫系统异常激活，导致大量炎症细胞因子释放，引发全身性炎症反应和多器官功能障碍。

病因与发病机制

• 常见触发病毒：EB病毒（最常见）、巨细胞病毒、疱疹病毒、流感病毒等。
• 免疫异常：病毒激活T细胞和巨噬细胞，导致细胞因子风暴（如TNF-α、IL-6、IFN-γ异常升高）。
• 病理特征：骨髓、淋巴结等组织中可见大量吞噬血细胞的巨噬细胞。

临床表现

• 持续高热：体温＞38.5℃，抗生素治疗无效。

• 肝脾肿大：90%以上患儿出现。

• 血细胞减少：贫血、血小板减少、中性粒细胞减少。

• 凝血功能障碍：DIC、出血倾向。

• 神经系统症状：抽搐、意识障碍（严重时）。

诊断标准（需满足以下至少5项）

治疗原则

1. 免疫抑制治疗：地塞米松+环孢素（HLH-94/04方案）。

2. 靶向病毒治疗：如更昔洛韦（针对CMV）、阿昔洛韦（针对HSV）。

3. 细胞因子拮抗剂：托珠单抗（抗IL-6受体）、阿那白滞素（抗IL-1）。

4. 支持治疗：输血、IVIG、呼吸/循环支持。

预后与注意事项

• 死亡率高达20-50%，早期诊断是关键！

• 需与白血病、败血症等疾病鉴别。

• 治愈后需长期随访免疫功能和病毒载量。