Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎(中线坏死性肉芽肿伴发的葡萄膜炎,中线坏死性肉芽肿伴发的色素膜炎)
Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎怎样治疗?
Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的治疗
Wegner肉芽肿(现称肉芽肿性多血管炎,GPA)是一种罕见的系统性血管炎,可累及眼部,导致葡萄膜炎等并发症。治疗需多学科协作,以控制全身炎症、预防复发和保护视力。
一、全身性治疗(核心)
1. 糖皮质激素
初始高剂量:如泼尼松1 mg/kg/天,口服或静脉注射,以快速控制炎症。
逐渐减量:症状缓解后缓慢减量,避免长期使用副作用(如骨质疏松、高血压)。
2. 免疫抑制剂
环磷酰胺:常用于诱导缓解,口服或静脉注射,监测血常规和肝功能。
利妥昔单抗(抗CD20单抗):替代或联合使用,尤其对环磷酰胺不耐受者。
甲氨蝶呤或硫唑嘌呤:用于维持治疗,预防复发。
二、眼部局部治疗
1. 局部糖皮质激素
眼药水:如泼尼松龙眼药水,用于控制前葡萄膜炎炎症。
眼周注射:如曲安奈德注射,用于后葡萄膜炎或严重病例。
2. 散瞳剂
如阿托品眼药水:预防虹膜后粘连,缓解疼痛。
3. 其他局部治疗
非甾体抗炎药眼药水:辅助抗炎。
手术治疗:如玻璃体切除术,用于并发症如玻璃体混浊或视网膜脱离。
三、支持性和监测措施
定期眼科检查:监测视力、眼压和炎症程度,调整治疗。
全身并发症管理:如肾、肺受累,需相应专科治疗。
患者教育:强调依从性、识别复发症状(如眼红、痛、视力下降)。
四、预后和随访
早期治疗可改善预后,但复发常见,需长期随访。
每3-6个月复查全身和眼部指标,调整免疫抑制方案。