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Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎(中线坏死性肉芽肿伴发的葡萄膜炎,中线坏死性肉芽肿伴发的色素膜炎)

Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎怎样治疗?

Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的治疗

Wegner肉芽肿(现称肉芽肿性多血管炎,GPA)是一种罕见的系统性血管炎,可累及眼部,导致葡萄膜炎等并发症。治疗需多学科协作,以控制全身炎症、预防复发和保护视力。


一、全身性治疗(核心)

1. 糖皮质激素

  • 初始高剂量:如泼尼松1 mg/kg/天,口服或静脉注射,以快速控制炎症。

  • 逐渐减量:症状缓解后缓慢减量,避免长期使用副作用(如骨质疏松、高血压)。

2. 免疫抑制剂

  • 环磷酰胺:常用于诱导缓解,口服或静脉注射,监测血常规和肝功能。

  • 利妥昔单抗(抗CD20单抗):替代或联合使用,尤其对环磷酰胺不耐受者。

  • 甲氨蝶呤或硫唑嘌呤:用于维持治疗,预防复发。


二、眼部局部治疗

1. 局部糖皮质激素

  • 眼药水:如泼尼松龙眼药水,用于控制前葡萄膜炎炎症。

  • 眼周注射:如曲安奈德注射,用于后葡萄膜炎或严重病例。

2. 散瞳剂

  • 如阿托品眼药水:预防虹膜后粘连,缓解疼痛。

3. 其他局部治疗

  • 非甾体抗炎药眼药水:辅助抗炎。

  • 手术治疗:如玻璃体切除术,用于并发症如玻璃体混浊或视网膜脱离。


三、支持性和监测措施

  • 定期眼科检查:监测视力、眼压和炎症程度,调整治疗。

  • 全身并发症管理:如肾、肺受累,需相应专科治疗。

  • 患者教育:强调依从性、识别复发症状(如眼红、痛、视力下降)。


四、预后和随访

  • 早期治疗可改善预后,但复发常见,需长期随访。

  • 每3-6个月复查全身和眼部指标,调整免疫抑制方案。

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