巴德-吉亚利综合征(巴德-吉亚利综合症,巴-希二氏综合征,巴-希二氏综合征病,闭塞性肝静脉内肝静脉阻)
巴德-吉亚利综合征应该做哪些检查？
巴德-吉亚利综合征的检查项目全解析
巴德-吉亚利综合征（Budd-Chiari Syndrome）是一种罕见的肝静脉流出道阻塞性疾病，以下是临床常用的检查方案：
一、基础筛查项目
肝功能检查
必查指标：ALT、AST、ALP、GGT
辅助指标：总胆红素、直接胆红素
特殊指标：白蛋白、凝血功能（评估肝脏合成功能）
血液学检查
全血细胞计数（评估贫血、血小板减少）
凝血功能检查（PT、APTT）
D-二聚体（评估血栓形成风险）
二、影像学检查
超声检查（首选）
灵敏度：检出肝静脉、下腔静脉的血栓或狭窄
特征表现：
肝静脉血流消失或逆向流动
下腔静脉狭窄或阻塞
肝内侧支循环形成
CT/MRI检查
多层螺旋CT或MRI可清晰显示肝静脉和下腔静脉的解剖结构
增强扫描可评估血流动力学变化
血管造影（金标准）
直接显示肝静脉和下腔静脉的阻塞部位和程度
可同时进行介入治疗
三、进阶检查
肝活检
适应证：
疑似但影像学检查不明确
评估肝纤维化或肝硬化程度
病理评估：
肝窦扩张、充血
肝细胞萎缩、坏死
纤维化或肝硬化
遗传性血栓形成倾向检查
抗凝血酶III、蛋白C、蛋白S缺乏
因子V Leiden突变
凝血酶原G20210A突变
四、检查注意事项
空腹要求：
肝功能、凝血功能：空腹8-12小时
超声检查：最好上午空腹进行
检查前准备：
停用影响凝血功能的药物（需医生指导）
检查前3天避免剧烈运动
随访建议：
确诊患者需定期复查肝功能、凝血功能
影像学检查评估治疗效果
重点提示：对于有血栓形成倾向的患者，建议加做：
遗传性血栓形成倾向检查
骨髓检查（排除骨髓增殖性疾病）
临床价值：
超声联合CT/MRI可诊断大多数巴德-吉亚利综合征
血管造影是确诊和介入治疗的重要手段
肝活检有助于评估肝脏损伤程度
建议根据临床表现和初步检查结果，由专科医生制定个体化的检查方案。
