肠病性肢皮炎综合征(Danbolt-Closs综合征，Brandt综合征)
肠病性肢皮炎综合征是怎么回事？
肠病性肢皮炎综合征的病因
肠病性肢皮炎综合征（Acrodermatitis Enteropathica, AE）是一种罕见的遗传性疾病，主要由于锌吸收障碍引起。其病因主要包括以下几个方面：
1. 遗传因素
SLC39A4基因突变：这是导致肠病性肢皮炎综合征的主要原因。该基因编码锌转运蛋白ZIP4，突变会导致锌在肠道中的吸收障碍。
遗传方式为常染色体隐性遗传，父母均为携带者时，子女有25%的患病风险。
2. 锌吸收障碍
锌是人体必需的微量元素，参与多种酶的活化和免疫功能的调节。
由于SLC39A4基因突变，锌无法通过肠道黏膜细胞被有效吸收，导致全身性锌缺乏。
3. 其他可能因素
母乳喂养：母乳中锌含量较低，纯母乳喂养的婴儿可能因锌摄入不足而发病。
早产儿：早产儿肠道发育不完善，锌吸收能力较差，更容易出现锌缺乏。
胃肠道疾病：如慢性腹泻、炎症性肠病等，可能影响锌的吸收。
4. 临床表现
锌缺乏会导致多种临床症状，包括：
皮肤病变：肢端皮炎（如红斑、水疱、糜烂）、口角炎、舌炎等。
消化系统症状：腹泻、食欲不振、生长发育迟缓。
免疫功能障碍：反复感染、伤口愈合延迟。
神经精神症状：易激惹、抑郁、注意力不集中等。
