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多发性大动脉炎(原发性大动脉炎综合征,主动脉弓综合征,无脉症)

多发性大动脉炎是怎么回事?

多发性大动脉炎的病因

多发性大动脉炎(Takayasu's arteritis)是一种罕见的慢性肉芽肿性血管炎,主要影响主动脉及其主要分支。其确切病因尚不完全清楚,但被认为与免疫系统异常、遗传因素和感染等密切相关。


1. 免疫系统异常

  • 自身免疫反应:身体免疫系统错误地攻击自身血管壁,导致炎症和损伤。

  • 细胞因子和炎症介质:如肿瘤坏死因子-α(TNF-α)和白细胞介素-6(IL-6)的过度产生,促进血管炎症。


2. 遗传因素

  • 遗传易感性:某些基因变异(如HLA-B*52等)可能增加患病风险,家族史中可见聚集现象。

  • 种族差异:亚洲人群(尤其是日本和中国)发病率较高,提示遗传背景的作用。


3. 感染因素

  • 感染触发:某些感染(如结核分枝杆菌或病毒)可能作为触发因素,通过分子模拟机制引发自身免疫反应。

  • 慢性感染:持续感染可能导致免疫系统失调,但具体病原体尚未明确。


4. 其他可能因素

  • 环境因素:如暴露于某些毒素或环境污染物,可能加剧炎症过程。

  • 性别和年龄:女性(尤其是年轻女性)更易患病,提示激素或发育因素可能参与。

总之,多发性大动脉炎的病因是多因素的,涉及免疫、遗传和环境的复杂相互作用,需要进一步研究以完全阐明。

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