多发性大动脉炎(原发性大动脉炎综合征,主动脉弓综合征,无脉症)
多发性大动脉炎如何鉴别诊断？
多发性大动脉炎的诊断方法
多发性大动脉炎（Takayasu arteritis）是一种罕见的慢性肉芽肿性大血管炎，主要影响主动脉及其分支。诊断需结合 临床表现、影像学检查、实验室检测，并排除其他血管疾病。以下是详细的诊断流程：
一、临床表现和病史
1. 常见症状
全身症状：发热、乏力、体重减轻、盗汗（急性期）。
血管相关症状：肢体间歇性跛行、无脉或脉搏减弱、血压不对称（如双上肢血压差 > 10 mmHg）、血管杂音。
器官缺血症状：视力模糊或失明（视网膜缺血）、头晕或晕厥（脑缺血）、胸痛或腹痛（内脏缺血）。
2. 高危人群
年轻女性（常见于 20-40 岁）。
亚洲人群发病率较高。
有自身免疫疾病家族史者。
二、实验室检查
1. 炎症指标
血沉（ESR）和 C 反应蛋白（CRP）：通常升高，反映疾病活动性。
全血细胞计数：可能出现贫血或白细胞增多。
2. 自身抗体检测
抗核抗体（ANA）等可能阳性，但非特异性，主要用于排除其他自身免疫病。
3. 其他检查
肾功能和电解质：评估肾动脉受累。
心电图和心脏超声：检查心脏并发症。
三、影像学检查（关键诊断工具）
1. 血管超声
表现：血管壁增厚、狭窄或闭塞，血流异常。
优点：无创、经济，适合初步筛查。
缺点：对深部血管评估有限。
2. CT 血管成像（CTA）或 MR 血管成像（MRA）
表现：主动脉及其分支的狭窄、扩张或动脉瘤形成，血管壁增厚和强化。
优点：高分辨率，可全面评估血管病变。
缺点：有辐射（CTA）或成本较高。
3. 数字减影血管造影（DSA）
表现：金标准，显示血管狭窄、闭塞和侧支循环。
优点：最准确，可指导治疗。
缺点：有创性，风险较高。
四、诊断标准（常用 1990 年 ACR 标准）
符合以下 6 项中至少 3 项：
发病年龄 ≤ 40 岁。
肢体间歇性跛行。
肱动脉脉搏减弱。
双上肢收缩压差 > 10 mmHg。
锁骨下动脉或主动脉杂音。
动脉造影异常。
五、鉴别诊断
| 疾病 | 鉴别要点 |
|---|---|
| 巨细胞动脉炎 | 主要影响颅动脉，常见于老年人，有颞动脉压痛和头痛。 |
| 动脉粥样硬化 | 多见于老年人，有心血管风险因素，影像学显示钙化斑块。 |
| 其他血管炎 | 如贝赫切特病，有口腔溃疡、生殖器溃疡等特征。 |
六、诊断流程总结
临床评估：症状、体征和病史。
实验室检查：ESR、CRP 等炎症指标。
影像学检查：超声、CTA/MRA 或 DSA 确认血管病变。
应用诊断标准：如 ACR 标准。
排除其他疾病：通过鉴别诊断。
关键点
🔹 早期诊断 至关重要，可预防不可逆的血管损伤。
🔹 影像学 是核心，DSA 为金标准但非首选。
🔹 多学科团队（风湿科、血管外科）参与管理。
建议：疑似患者应及时转诊至专科医生，进行全面评估。
