淀粉样变病和淀粉样关节病(参考外科学)
淀粉样变病和淀粉样关节病是怎么回事？
淀粉样变病和淀粉样关节病的病因
淀粉样变病是一种由异常折叠的蛋白质（称为淀粉样蛋白）在组织中沉积引起的疾病，可影响多个器官，包括关节。淀粉样关节病是淀粉样变病累及关节的表现。病因主要分为原发性和继发性。
1. 原发性淀粉样变病（AL型）
主要病因：由浆细胞异常产生免疫球蛋白轻链（AL蛋白）沉积所致。
常见于多发性骨髓瘤或意义未明的单克隆丙种球蛋白病（MGUS）。
AL蛋白在关节、心脏、肾脏等组织中沉积，导致炎症和功能障碍。
2. 继发性淀粉样变病（AA型）
主要病因：由慢性炎症或感染导致血清淀粉样A蛋白（SAA）过度产生和沉积。
常见于类风湿关节炎、结核病、炎症性肠病等慢性疾病。
SAA蛋白在关节和其他器官中积累，引起淀粉样关节病。
3. 遗传性淀粉样变病（ATTR型等）
主要病因：由基因突变导致蛋白质（如转甲状腺素蛋白，TTR）异常折叠和沉积。
常见于家族性淀粉样多神经病或心肌病，但也可影响关节。
突变通过遗传传递，增加患病风险。
4. 其他病因
透析相关淀粉样变病：长期血液透析导致β2-微球蛋白沉积，常见于关节（如腕管综合征）。
年龄相关淀粉样变病：老年人中野生型TTR沉积，可能轻度影响关节。
局部淀粉样变病：局限于特定部位（如皮肤、呼吸道），但较少涉及关节。
