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多中心性网状组织细胞增生症(多中心性网状内皮系统组织细胞瘤病,多中心性网状组织细胞瘤病,巨细胞性组织细胞瘤,)

多中心性网状组织细胞增生症简介

多中心性网状组织细胞增生症(Multicentric Reticulohistiocytosis, MRH)是一种罕见的、病因不明的系统性组织细胞增生性疾病,主要影响皮肤、关节和内脏器官。其特征为多发性、对称性的皮肤结节和破坏性关节炎,常见于中年女性。皮肤病变表现为红色或棕色的丘疹或结节,好发于手指、手背、面部和耳部;关节受累可导致严重疼痛、肿胀和畸形,类似类风湿关节炎。内脏器官如肺、心脏和淋巴结也可能受累,但较少见。诊断依赖于临床表现、组织病理学检查(显示组织细胞和多核巨细胞浸润)以及影像学评估。治疗通常包括糖皮质激素、免疫抑制剂和生物制剂,以控制炎症和减缓疾病进展,但预后可变,部分患者可能自发缓解。

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