多灶性运动神经病(多灶性脱髓鞘性运动神经病)
多灶性运动神经病如何鉴别诊断？
多灶性运动神经病的诊断方法
多灶性运动神经病（MMN）是一种罕见的周围神经病，主要表现为不对称的肢体无力，而无感觉障碍。以下是详细的诊断流程：
一、临床表现
1. 主要症状
不对称的肢体无力（通常上肢重于下肢）。
肌肉萎缩（晚期表现）。
无感觉障碍（这是与慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）的主要区别）。
2. 其他特征
症状进展缓慢，通常超过数月或数年。
对免疫球蛋白治疗反应良好。
二、实验室检查
1. 神经传导研究（NCS）
运动神经传导阻滞（主要诊断依据）。
感觉神经传导正常。
2. 血液检查
抗GM1抗体（约50%的患者阳性）。
其他：排除其他原因引起的神经病（如糖尿病、维生素缺乏等）。
三、影像学检查
1. MRI
可显示神经增粗或强化（非特异性）。
2. 超声
可帮助评估神经的形态变化。
四、诊断标准
1. 主要标准
不对称的肢体无力。
运动神经传导阻滞。
感觉神经传导正常。
2. 支持标准
抗GM1抗体阳性。
对免疫球蛋白治疗反应良好。
五、鉴别诊断
| 疾病 | 主要区别点 |
|---|---|
| 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP） | 对称性症状，感觉障碍，对皮质类固醇反应良好 |
| 运动神经元病（MND） | 上运动神经元体征，无传导阻滞 |
| 遗传性运动感觉神经病（HMSN） | 家族史，缓慢进展，感觉障碍 |
六、治疗
1. 一线治疗
静脉注射免疫球蛋白（IVIG）：大多数患者症状改善。
2. 其他治疗
免疫抑制剂（如环磷酰胺）：用于IVIG无效的患者。
血浆置换：部分患者有效。
关键点
🔹 早期诊断和治疗可显著改善预后。
🔹 神经传导研究是诊断的关键。
🔹 免疫球蛋白治疗是首选，但可能需要长期维持。
