额颞痴呆(参考内科学)
额颞痴呆是怎么回事？
额颞痴呆的主要病因
额颞痴呆（Frontotemporal Dementia, FTD）是一组以额叶和颞叶变性为主要特征的神经退行性疾病，其病因复杂，主要包括以下几类：
1. 遗传因素
基因突变：约30%-50%的额颞痴呆患者有家族史，与多个基因突变相关，如MAPT（微管相关蛋白tau基因）、GRN（颗粒蛋白前体基因）、C9ORF72（染色体9开放阅读框72基因）等。
遗传模式：常染色体显性遗传，携带突变基因的个体有较高发病风险。
2. 神经病理学改变
Tau蛋白异常聚集：部分FTD患者脑内出现tau蛋白异常聚集形成的神经纤维缠结。
TDP-43蛋白病变：另一部分患者表现为TAR DNA结合蛋白43（TDP-43）的异常聚集。
FUS蛋白病变：少数病例与FUS（肉瘤融合蛋白）异常有关。
3. 环境与生活方式因素
头部外伤：有研究提示反复头部外伤可能增加FTD风险。
其他因素：如长期接触某些毒素或化学物质，但证据尚不充分。
4. 其他少见病因
自身免疫性疾病：极少数病例可能与自身免疫反应攻击脑组织有关。
感染：某些病毒感染可能触发神经退行性变，但机制尚不明确。
