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恶性萎缩性丘疹病(德戈斯病,德戈斯氏综合征,恶性萎缩性丘疹症,克耳米埃尔氏综合征,致死性皮肤和胃肠)

恶性萎缩性丘疹病有哪些症状?

恶性萎缩性丘疹病(Degos disease)是一种罕见的血管病变性疾病,主要影响皮肤、胃肠道和中枢神经系统。其症状如下:

1. 皮肤症状

  • 丘疹:初期为红色或粉红色的丘疹,逐渐发展为中央凹陷、瓷白色的萎缩性斑块,周围有红晕。

  • 分布:多见于躯干和四肢,少见于面部和手掌。

2. 胃肠道症状

  • 腹痛:由于肠道缺血或梗死引起的剧烈腹痛。

  • 消化道出血:可能表现为黑便或呕血。

  • 肠穿孔:严重时可导致腹膜炎。

3. 神经系统症状

  • 头痛:由于脑血管病变引起的头痛。

  • 神经功能障碍:如偏瘫、失语等,严重时可导致昏迷。

4. 其他症状

  • 眼部症状:如视力下降、眼肌麻痹等。

  • 全身症状:如发热、体重下降等。

注意

  • 早期诊断:皮肤病变可能是最早的表现,应尽早进行皮肤活检。

  • 多学科治疗:需要皮肤科、消化科、神经科等多学科协作治疗。

建议:如出现上述症状,尤其是皮肤病变伴随腹痛或神经系统症状,应立即就医。

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