肺隔离症(肺分离,肺隔离,隔离肺)
肺隔离症是怎么回事？
肺隔离症的病因
肺隔离症是一种罕见的先天性肺部畸形，其病因主要与胚胎发育异常有关，具体可分为肺内型和肺外型两种类型。
1. 胚胎发育异常
主要病因：在胚胎期（约第4-8周），肺部发育过程中，部分肺组织与正常支气管树分离，形成独立的异常肺段。
这导致隔离的肺组织缺乏正常的气道连接，通常由体循环动脉（如胸主动脉或腹主动脉）供血，而非肺循环。
异常的血供和引流静脉可能导致局部缺血、感染或囊肿形成。
2. 遗传和基因因素
虽然大多数病例为散发性，但某些遗传因素可能增加风险：
家族史：罕见情况下，有家族聚集现象，提示可能的遗传 predisposition。
基因突变：与肺部发育相关的基因（如HOX基因家族）异常可能 contribute，但具体机制尚不完全清楚。
3. 环境因素
母体在妊娠期间暴露于某些环境因素可能影响胚胎发育：
致畸物：如吸烟、酒精或某些药物，但证据有限，并非主要病因。
感染：妊娠期病毒感染（如风疹）可能干扰正常发育，但关联性较弱。
4. 其他少见因素
血管异常：原发性血管发育缺陷可能导致异常血供，促进隔离症形成。
合并其他畸形：肺隔离症常与其他先天性异常（如膈疝、心血管畸形）同时出现，提示共同的发育起源。
