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伏格特-小柳-原田综合征(参考耳鼻喉头颈外科学)

伏格特-小柳-原田综合征是怎么回事?

伏格特-小柳-原田综合征的病因

伏格特-小柳-原田综合征(Vogt-Koyanagi-Harada Syndrome, VKH)是一种自身免疫性疾病,主要影响眼睛、皮肤、毛发和神经系统,其病因尚未完全明确,但被认为与以下因素相关:


1. 自身免疫反应

  • 该综合征被认为是一种T细胞介导的自身免疫性疾病,针对含有黑色素的细胞,如葡萄膜、皮肤、毛发和脑膜中的细胞。

  • 免疫系统错误地攻击自身组织,导致炎症和损伤。


2. 遗传易感性

  • 某些HLA(人类白细胞抗原)等位基因,如HLA-DR4和HLA-DR53,与VKH综合征的发病风险增加相关,表明遗传因素在病因中起作用。

  • 家族聚集性病例罕见,但遗传背景可能影响个体易感性。


3. 环境触发因素

  • 病毒感染或其他环境因素(如紫外线暴露)可能作为触发因素,激活免疫系统并引发自身免疫反应。

  • 一些研究表明,前驱感染(如呼吸道感染)可能与疾病 onset 相关。


4. 其他可能因素

  • 种族差异:VKH综合征更常见于亚洲、拉丁美洲和美洲原住民人群,提示种族因素可能影响病因。

  • 年龄和性别:多发于20-50岁成年人,女性略多于男性,但具体机制尚不清楚。

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