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肥厚型心肌病(非对称性室间隔肥厚,肥厚梗阻型心肌病,特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄)

肥厚型心肌病是怎么回事?

肥厚型心肌病的主要病因

肥厚型心肌病(HCM)是一种以心肌非对称性肥厚为特征的心脏病,其病因主要与遗传因素有关,但也可能受到其他因素的影响。


1. 遗传因素

主要病因:约60%的HCM病例是由基因突变引起的,属于常染色体显性遗传。

  • 最常见的突变基因包括MYH7(编码β-肌球蛋白重链)和MYBPC3(编码肌球蛋白结合蛋白C)。

  • 这些基因突变导致心肌细胞结构异常,进而引起心肌肥厚。


2. 其他因素

虽然遗传因素是主要原因,但以下因素也可能影响疾病的表现和严重程度:

(1)年龄

  • HCM可以在任何年龄发病,但症状通常在青少年或年轻成人时期出现。

(2)性别

  • 男性比女性更容易出现严重的症状和并发症。

(3)高血压

  • 长期高血压可能加重心肌肥厚。

(4)运动

  • 剧烈运动可能触发心律失常,甚至猝死,尤其是在未诊断的HCM患者中。


3. 病理生理机制

HCM的心肌肥厚通常发生在左心室,尤其是室间隔,导致心室腔变小和舒张功能障碍。

  • 肥厚的心肌可能阻碍血流(梗阻性HCM),增加心脏负担。

  • 心肌纤维排列紊乱和间质纤维化可能导致心律失常。

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