肥厚型心肌病(非对称性室间隔肥厚,肥厚梗阻型心肌病,特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄)
肥厚型心肌病是怎么回事?
肥厚型心肌病的主要病因
肥厚型心肌病(HCM)是一种以心肌非对称性肥厚为特征的心脏病,其病因主要与遗传因素有关,但也可能受到其他因素的影响。
1. 遗传因素
主要病因:约60%的HCM病例是由基因突变引起的,属于常染色体显性遗传。
最常见的突变基因包括MYH7(编码β-肌球蛋白重链)和MYBPC3(编码肌球蛋白结合蛋白C)。
这些基因突变导致心肌细胞结构异常,进而引起心肌肥厚。
2. 其他因素
虽然遗传因素是主要原因,但以下因素也可能影响疾病的表现和严重程度:
(1)年龄
HCM可以在任何年龄发病,但症状通常在青少年或年轻成人时期出现。
(2)性别
男性比女性更容易出现严重的症状和并发症。
(3)高血压
长期高血压可能加重心肌肥厚。
(4)运动
剧烈运动可能触发心律失常,甚至猝死,尤其是在未诊断的HCM患者中。
3. 病理生理机制
HCM的心肌肥厚通常发生在左心室,尤其是室间隔,导致心室腔变小和舒张功能障碍。
肥厚的心肌可能阻碍血流(梗阻性HCM),增加心脏负担。
心肌纤维排列紊乱和间质纤维化可能导致心律失常。