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肺囊性纤维化(肺囊性纤维病,肺纤维囊泡症)

肺囊性纤维化简介

肺囊性纤维化(Pulmonary Cystic Fibrosis,简称CF)是一种遗传性疾病,主要影响肺部和消化系统。它是由于CFTR基因突变导致的,这种基因负责调节氯离子和水分在细胞膜上的转运。CF的特征包括异常粘稠的黏液分泌,这些黏液会阻塞气道、胰腺导管和其他通道,导致反复的肺部感染、呼吸困难和消化吸收障碍。症状可能包括持续性咳嗽、频繁肺部感染、体重增长缓慢和盐分流失过多。目前,CF尚无根治方法,但通过综合治疗(如物理治疗、药物治疗和营养支持)可以缓解症状和提高生活质量。早期诊断和治疗对于改善预后至关重要。

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