肺泡微结石症(参考内科学)
肺泡微结石症如何鉴别诊断？
肺泡微结石症的诊断方法
肺泡微结石症（Pulmonary Alveolar Microlithiasis, PAM）是一种罕见的慢性肺部疾病，其特征是肺泡内广泛分布着微小的钙化结石。诊断需结合 临床表现、影像学检查、病理学检查。以下是详细的诊断流程：
一、临床表现
1. 症状
早期可能无症状。
随着病情进展，可能出现 进行性呼吸困难。
咳嗽、胸痛（较少见）。
2. 体征
肺部听诊可能正常或闻及细湿啰音。
二、影像学检查
1. 胸部X线
双肺弥漫性、对称性分布的细小砂粒样高密度影。
病变以中下肺野为主。
2. 胸部高分辨率CT（HRCT）
更清晰地显示肺泡内微结石的分布和密度。
典型表现为 “铺路石”样改变。
三、实验室检查
1. 血液检查
血清钙、磷水平通常正常。
部分患者可能有碱性磷酸酶（ALP）轻度升高。
2. 支气管肺泡灌洗（BAL）
灌洗液中可发现微结石。
四、病理学检查
1. 经支气管肺活检（TBLB）或外科肺活检
肺泡内可见层状钙化微结石。
间质纤维化（晚期病例）。
五、诊断标准
| 主要标准 | 次要标准 |
|---|---|
| 典型的影像学表现（X线/HRCT） | 家族史（常染色体隐性遗传） |
| 病理学证实肺泡内微结石 | 无症状或轻微呼吸道症状 |
六、鉴别诊断
粟粒性肺结核。
尘肺。
肺含铁血黄素沉着症。
关键点
🔹 肺泡微结石症进展缓慢，但晚期可能导致呼吸衰竭。
🔹 无特效治疗，主要为对症和支持治疗。
🔹 家族筛查 有助于早期发现病例。
