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非特异性系统性坏死性小血管炎(显微镜下多发性微小动脉炎,显微镜下多发性血管炎)

非特异性系统性坏死性小血管炎怎样治疗?

非特异性系统性坏死性小血管炎的治疗方法

非特异性系统性坏死性小血管炎(也称为显微镜下多血管炎)是一种罕见但严重的自身免疫性疾病,主要影响小血管。治疗目标是控制炎症、防止器官损伤,并尽可能减少药物副作用。


一、药物治疗

1. 诱导缓解

  • 糖皮质激素(如泼尼松):高剂量开始,逐渐减量,以控制急性炎症。

  • 免疫抑制剂

    • 环磷酰胺:常用于严重病例,可静脉或口服给药。

    • 利妥昔单抗(抗CD20单抗):适用于某些患者,尤其是对环磷酰胺不耐受者。

2. 维持治疗

  • 硫唑嘌呤甲氨蝶呤:用于长期维持缓解,减少复发风险。

  • 霉酚酸酯:替代选择,适用于不能耐受上述药物者。


二、支持性治疗

  • 预防感染:使用免疫抑制剂期间,需接种疫苗(如流感疫苗、肺炎球菌疫苗)并避免接触感染源。

  • 骨质疏松预防:长期使用糖皮质激素者应补充钙和维生素D,必要时使用双膦酸盐。

  • 血压控制:监测并控制高血压,尤其是肾受累患者。


三、监测与随访

  • 定期评估:包括临床症状、实验室检查(如ANCA滴度、肾功能)和影像学检查。

  • 调整治疗:根据病情活动度和药物副作用调整治疗方案。


四、新兴治疗

  • 生物制剂:如抗TNF-α药物、抗IL-6受体抗体等,正在研究中,可能为未来治疗选择。

  • 血浆置换:用于严重病例,尤其是快速进展性肾小球肾炎或肺出血。

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