非特异性系统性坏死性小血管炎(显微镜下多发性微小动脉炎,显微镜下多发性血管炎)
非特异性系统性坏死性小血管炎怎样治疗?
非特异性系统性坏死性小血管炎的治疗方法
非特异性系统性坏死性小血管炎(也称为显微镜下多血管炎)是一种罕见但严重的自身免疫性疾病,主要影响小血管。治疗目标是控制炎症、防止器官损伤,并尽可能减少药物副作用。
一、药物治疗
1. 诱导缓解
糖皮质激素(如泼尼松):高剂量开始,逐渐减量,以控制急性炎症。
免疫抑制剂:
环磷酰胺:常用于严重病例,可静脉或口服给药。
利妥昔单抗(抗CD20单抗):适用于某些患者,尤其是对环磷酰胺不耐受者。
2. 维持治疗
硫唑嘌呤或甲氨蝶呤:用于长期维持缓解,减少复发风险。
霉酚酸酯:替代选择,适用于不能耐受上述药物者。
二、支持性治疗
预防感染:使用免疫抑制剂期间,需接种疫苗(如流感疫苗、肺炎球菌疫苗)并避免接触感染源。
骨质疏松预防:长期使用糖皮质激素者应补充钙和维生素D,必要时使用双膦酸盐。
血压控制:监测并控制高血压,尤其是肾受累患者。
三、监测与随访
定期评估:包括临床症状、实验室检查(如ANCA滴度、肾功能)和影像学检查。
调整治疗:根据病情活动度和药物副作用调整治疗方案。
四、新兴治疗
生物制剂:如抗TNF-α药物、抗IL-6受体抗体等,正在研究中,可能为未来治疗选择。
血浆置换:用于严重病例,尤其是快速进展性肾小球肾炎或肺出血。