肺组织细胞增生症(参考内科学)
肺组织细胞增生症如何鉴别诊断？
肺组织细胞增生症的诊断方法
肺组织细胞增生症（Pulmonary Langerhans Cell Histiocytosis, PLCH）的诊断需结合 临床表现、影像学检查、病理学检查。以下是详细的诊断流程：
一、临床表现
1. 症状
咳嗽（干咳为主）
呼吸困难
胸痛
体重下降
疲劳
2. 体征
肺部听诊可能正常或闻及湿啰音
杵状指（罕见）
二、影像学检查
1. 胸部X线
双侧对称性网状结节影
上肺野为主
2. 高分辨率CT（HRCT）
特征性表现：囊性病变和结节，以上肺野为主
结节大小不一，可伴有空洞
三、病理学检查
1. 支气管肺泡灌洗（BAL）
Langerhans细胞增多（CD1a阳性）
2. 肺活检
经支气管肺活检（TBLB）或外科肺活检（VATS）
病理特征：Langerhans细胞浸润，形成肉芽肿
四、实验室检查
1. 血液检查
非特异性，可能显示炎症标志物升高
2. 肺功能检查
限制性或混合性通气功能障碍
弥散功能降低
五、诊断标准
| 诊断依据 | 具体内容 |
|---|---|
| 临床表现 | 咳嗽、呼吸困难等 |
| 影像学表现 | HRCT显示囊性病变和结节 |
| 病理学证据 | Langerhans细胞浸润 |
六、鉴别诊断
特发性肺纤维化（IPF）
结节病
肺结核
肺癌
关键点
🔹 HRCT 是诊断PLCH的关键检查。
🔹 病理学检查 是确诊的金标准。
🔹 早期诊断 有助于改善预后。
