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混合性结缔组织病(混合结缔组织病,混合型结缔组织病)

混合性结缔组织病是怎么回事?

混合性结缔组织病的主要病因

混合性结缔组织病(Mixed Connective Tissue Disease, MCTD)是一种自身免疫性疾病,其特征是同时具有系统性红斑狼疮、系统性硬化症和多发性肌炎的症状。其确切病因尚不完全清楚,但主要与免疫系统异常、遗传因素和环境触发有关。


1. 免疫系统异常

主要机制:自身免疫反应导致机体产生针对自身组织的抗体,特别是高滴度的抗U1核糖核蛋白(anti-U1 RNP)抗体。

  • 免疫系统错误地攻击自身的结缔组织,引起炎症和组织损伤。

  • 这可能导致血管炎、关节炎和器官受累等症状。


2. 遗传因素

遗传易感性在MCTD的发病中扮演重要角色。

  • 某些人类白细胞抗原(HLA)基因型,如HLA-DR4,与MCTD的风险增加相关。

  • 家族史中若有自身免疫性疾病,可能提高患病几率。


3. 环境触发因素

外部因素可能诱发或加重疾病。

  • 感染:病毒或细菌感染(如EB病毒)可能激活免疫系统,触发自身免疫反应。

  • 紫外线暴露:过度日晒可能加剧症状,类似于系统性红斑狼疮。

  • 化学物质:某些药物或环境毒素可能作为触发因素。


4. 其他相关因素

  • 激素因素:女性发病率较高,提示雌激素可能影响免疫调节。

  • 应激:心理或生理应激可能诱发疾病发作。

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