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红细胞生成性卟啉病(参考内科学)

红细胞生成性卟啉病有哪些症状?

红细胞生成性卟啉病(Erythropoietic Protoporphyria, EPP)是一种罕见的遗传性卟啉病,主要影响皮肤。以下是其常见症状:

1. 皮肤症状

  • 光敏感:暴露于阳光下后,皮肤迅速出现疼痛、灼烧感或刺痛。

  • 皮肤红肿:阳光暴露部位(如面部、手背)可能出现红肿、水肿。

  • 皮肤增厚或结痂:长期反复光敏感反应可能导致皮肤增厚、结痂或色素沉着。

2. 其他症状

  • 胆结石:部分患者可能因卟啉积累而形成胆结石。

  • 肝功能异常:少数情况下,可能导致肝功能异常或肝病。

注意

  • 症状发作时间:症状通常在阳光暴露后几分钟至几小时内出现。

  • 无可见损伤:与某些其他光敏感疾病不同,EPP可能不总是伴随明显的皮肤损伤。

建议:患者应避免直接阳光暴露,使用防晒衣物和宽谱防晒霜,定期监测肝功能。

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