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近端肾小管性酸中毒(参考内科学)

近端肾小管性酸中毒是怎么回事?

近端肾小管性酸中毒的病因

近端肾小管性酸中毒(Proximal Renal Tubular Acidosis, pRTA)是由于近端肾小管重吸收碳酸氢盐(HCO3-)功能障碍,导致尿液酸化异常的一种疾病。其病因多样,主要包括以下几类:


1. 原发性pRTA

  • 遗传性因素:如SLC4A4基因突变导致的碳酸氢盐转运蛋白功能障碍。


2. 继发性pRTA

(1)药物或毒素引起的肾小管损伤

  • 药物:如乙酰唑胺、过期四环素、铅、镉等重金属中毒。

(2)系统性疾病

  • 多发性骨髓瘤:轻链蛋白沉积损害肾小管。

  • 干燥综合征:自身免疫反应影响肾小管功能。

  • 范可尼综合征:广义近端肾小管功能障碍。

(3)代谢性疾病

  • 维生素D缺乏:影响钙磷代谢,间接损害肾小管。

  • 胱氨酸病:胱氨酸结晶沉积在肾小管。

(4)其他

  • 肾移植后:免疫抑制剂使用或排斥反应可能导致pRTA。

  • 慢性低钾血症:长期低钾可损害近端肾小管功能。

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