急性间歇性卟啉病(参考内科学)
什么是急性间歇性卟啉病？
急性间歇性卟啉病（AcuteIntermittentPorphyria,AIP）是一种罕见的遗传性代谢疾病，属于卟啉病的一种。它由于血红素生物合成途径中的酶缺陷导致，特别是由于卟胆原脱氨酶（PBGD）的活性降低，使得卟啉前体物质在体内积累，... 【详情】
- 名称 :
- 急性间歇性卟啉病
- 科室 :
- 血液科
- 别名 :
- 参考内科学
- 部位 :
- 全身
- 病因 / 症状 / 检查
- 预防 / 诊断 / 护理
- 治疗 / 饮食 / 指南
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急性间歇性卟啉病是怎么回事？
急性间歇性卟啉病的病因急性间歇性卟啉病（AIP）是一种罕见的遗传性代谢疾病，属于卟啉病的一种。其病因主要与血红素合成途径中的酶缺陷有关。1.遗传因素主要病因：AIP是由于卟胆原脱氨酶（PBGD）基因突变引起的，这是一种常染色体显性遗传病。P... 【详情】 -
急性间歇性卟啉病有哪些症状？
急性间歇性卟啉病（AcuteIntermittentPorphyria,AIP）是一种罕见的遗传性代谢疾病，主要表现为神经系统症状。以下是其常见症状：1.腹部症状剧烈腹痛：最常见的症状，疼痛部位不固定，可能伴随恶心、呕吐。便秘：由于肠道蠕动... 【详情】 -
急性间歇性卟啉病应该做哪些检查？
急性间歇性卟啉病的检查项目全解析急性间歇性卟啉病（AIP）是一种罕见的遗传性代谢疾病，以下是临床常用的检查方案：一、实验室检查尿液检查尿卟胆原（PBG）和δ-氨基酮戊酸（ALA）水平显著升高尿液在阳光下暴露后变为深色（由于PBG转化为卟啉）... 【详情】
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急性间歇性卟啉病应该如何预防？
急性间歇性卟啉病的预防方法急性间歇性卟啉病（AIP）是一种罕见的遗传性疾病，预防发作的关键在于避免诱因、管理症状。以下是具体预防措施：一、避免已知诱因药物避免使用可能诱发AIP的药物，如巴比妥酸盐、磺胺类药物等。在服用新药前，务必咨询医生。... 【详情】 -
急性间歇性卟啉病如何鉴别诊断？
急性间歇性卟啉病的诊断方法急性间歇性卟啉病（AIP）的诊断需结合临床表现、实验室检查、基因检测。以下是详细的诊断流程：一、临床表现1.常见症状腹痛（最常见，多为剧烈、持续性）神经系统症状（如周围神经病变、肌无力、癫痫发作）精神症状（如焦虑、... 【详情】 -
急性间歇性卟啉病应该如何护理？
急性间歇性卟啉病护理指南一、基础生活护理症状监测记录腹痛、恶心、呕吐等症状的频率和强度观察尿液颜色变化（深色尿液可能提示病情加重）监测神经系统症状如肌肉无力、抽搐饮食管理高碳水化合物饮食有助于缓解症状避免酒精和可能诱发症状的药物保持充足的水... 【详情】
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急性间歇性卟啉病怎样治疗？
急性间歇性卟啉病的治疗方法急性间歇性卟啉病（AIP）是一种罕见的遗传性代谢疾病，治疗主要集中在缓解症状、预防发作和长期管理上。一、急性发作期的治疗1.高糖治疗静脉注射葡萄糖：高糖可以抑制δ-氨基酮戊酸合成酶（ALAS1）的活性，减少卟啉前体... 【详情】 -
急性间歇性卟啉病吃什么好？急性间歇性卟啉病不能吃什么？
急性间歇性卟啉病饮食指南：科学调理与管理一、饮食核心原则高碳水化合物摄入每日碳水化合物摄入应占总热量的60-70%推荐食用复杂碳水化合物（如全谷物、蔬菜）适量蛋白质每日蛋白质摄入量按1-1.2g/kg体重计算优先选择优质蛋白源（如鱼、鸡胸肉... 【详情】 -
急性间歇性卟啉病就诊指南
急性间歇性卟啉病就诊指南：精准就医不踩坑一、就诊科室选择首诊推荐科室：内分泌科血液科遗传代谢科合并症就诊指引：神经系统症状明显→神经内科腹痛严重→消化内科精神症状→精神科二、就诊前准备必备资料清单：近期尿液检查报告（特别注意卟胆原和δ-氨基... 【详情】
