进行性多灶性白质脑病(参考外科学)
进行性多灶性白质脑病是怎么回事？
进行性多灶性白质脑病（PML）的主要病因
进行性多灶性白质脑病是一种由JC病毒（John Cunningham virus）感染引起的罕见但严重的脑部疾病，主要影响免疫系统受损的个体。
1. JC病毒感染
主要病因：JC病毒是一种普遍存在于人群中的多瘤病毒，通常在健康人体内处于潜伏状态，不引起症状。
在免疫系统严重受损的情况下，JC病毒可能被重新激活，感染中枢神经系统的少突胶质细胞，导致白质脑病。
2. 免疫系统受损
PML的发生与免疫系统功能严重低下密切相关，常见于以下情况：
（1）HIV/AIDS
HIV感染者，尤其是未接受有效抗逆转录病毒治疗（ART）的患者，CD4+T细胞计数极低时，PML风险显著增加。
（2）免疫抑制治疗
接受器官移植后使用免疫抑制药物（如他克莫司、环孢素）的患者。
多发性硬化症患者使用某些免疫调节药物（如那他珠单抗）可能增加PML风险。
（3）血液系统恶性肿瘤
如慢性淋巴细胞白血病（CLL）、霍奇金淋巴瘤等，因疾病本身或治疗导致免疫抑制。
（4）自身免疫性疾病
如系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎（RA）等，长期使用免疫抑制剂可能增加风险。
3. 其他罕见因素
先天性免疫缺陷：如重症联合免疫缺陷（SCID）。
特发性CD4+淋巴细胞减少症：原因不明的CD4+T细胞减少。
