进行性脊髓性肌萎缩症(痿躄，脊肌萎缩症)
进行性脊髓性肌萎缩症怎样治疗？
进行性脊髓性肌萎缩症的治疗方法
进行性脊髓性肌萎缩症（SMA）是一种遗传性神经肌肉疾病，目前尚无根治方法，但通过综合治疗可以改善症状、延缓病情进展。
一、药物治疗
1. 基因治疗
诺西那生钠（Spinraza）：通过鞘内注射给药，可增加SMN蛋白的产生，适用于所有类型的SMA患者。
基因替代疗法（Zolgensma）：一次性静脉注射，适用于2岁以下的SMA患者。
2. 口服药物
利司扑兰（Risdiplam）：每日口服，可增加SMN蛋白的产生，适用于2个月以上的SMA患者。
二、支持性治疗
1. 呼吸支持
无创通气（NIV）：适用于呼吸肌无力的患者，可改善通气功能。
气管切开术：在严重呼吸衰竭时考虑。
2. 营养支持
高热量饮食：确保足够的营养摄入。
胃造瘘术（PEG）：适用于吞咽困难的患者。
3. 康复治疗
物理治疗：维持关节活动度和肌肉力量。
职业治疗：改善日常生活能力。
言语治疗：针对吞咽和言语障碍。
三、手术治疗
脊柱侧弯矫正术：适用于严重脊柱侧弯的患者。
四、心理支持
心理咨询：帮助患者和家庭应对疾病带来的心理压力。
支持小组：提供情感支持和信息交流。
五、定期随访
每3-6个月评估病情进展和治疗效果。
监测并发症：如呼吸功能、营养状况等。
