郎-奥韦综合征(参考内科学)
郎-奥韦综合征有哪些症状？
郎-奥韦综合征（Rendu-Osler-Weber综合征，又称遗传性出血性毛细血管扩张症，HHT）是一种遗传性血管发育异常的疾病，主要表现为皮肤、黏膜和内脏的毛细血管扩张和动静脉畸形。以下是其主要症状：
1. 皮肤和黏膜表现
毛细血管扩张：多见于面部、嘴唇、口腔黏膜、手指和鼻黏膜，表现为红色或紫色的小点或斑块。
鼻出血：是最常见的症状，由于鼻黏膜毛细血管扩张，容易反复出血。
2. 内脏表现
胃肠道出血：由于胃肠道毛细血管扩张，可能导致反复出血，表现为黑便或呕血。
肺部动静脉畸形：可能导致咯血、呼吸困难、发绀（皮肤或黏膜呈现青紫色）或脑脓肿。
肝脏动静脉畸形：可能导致肝功能异常、门脉高压或高输出性心力衰竭。
中枢神经系统表现：如脑动静脉畸形，可能导致头痛、癫痫或中风。
3. 其他表现
贫血：由于反复出血，可能导致慢性贫血，表现为乏力、苍白等。
家族史：多数患者有家族遗传史，家族成员中可能有类似症状。
注意
早期诊断：对于反复鼻出血、皮肤黏膜毛细血管扩张或有家族史的患者，应怀疑本病，并进行相关检查。
综合治疗：治疗包括对症止血、手术或介入治疗动静脉畸形、补充铁剂治疗贫血等。
建议：患者应避免使用抗凝药物，定期随访，监测内脏病变，及时处理并发症。
