朗格汉斯组织细胞增多症(勒-雪病,组织细胞增多症X)
朗格汉斯组织细胞增多症简介
朗格汉斯组织细胞增多症(Langerhans Cell Histiocytosis, LCH)是一种罕见的疾病,其特征是朗格汉斯细胞(一种特殊的白细胞)异常增殖和积累,可以影响多个器官系统,包括骨骼、皮肤、肺、肝、脾、淋巴结和垂体等。LCH的临床表现多样,从单一的骨病变到多系统受累的严重疾病不等。病因尚不完全清楚,可能与免疫系统的异常反应有关。诊断通常需要通过组织活检确认朗格汉斯细胞的异常增殖。治疗根据疾病的严重程度和范围,可能包括观察、手术切除、化疗、放疗或靶向治疗等。