良性阵发性腹膜炎综合征(参考内科学)
良性阵发性腹膜炎综合征是怎么回事？
良性阵发性腹膜炎综合征的病因
良性阵发性腹膜炎综合征（Familial Mediterranean Fever, FMF）是一种遗传性自身炎症性疾病，其病因主要与基因突变有关。
1. 遗传因素
主要病因：MEFV基因突变（位于16号染色体短臂）。
MEFV基因编码的蛋白质（pyrin/marenostrin）在炎症调控中起重要作用。
突变导致蛋白质功能异常，引发自发性的炎症反应。
2. 种族和地域因素
多见于地中海地区人群（如犹太人、阿拉伯人、亚美尼亚人、土耳其人等）。
其他地区也有散发病例报道。
3. 其他可能的因素
环境因素：某些环境触发因素可能诱发症状发作，但具体机制尚不明确。
免疫系统异常：炎症反应过度激活，导致反复发作的腹膜炎。
