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良性阵发性腹膜炎综合征(参考内科学)

良性阵发性腹膜炎综合征怎样治疗?

良性阵发性腹膜炎综合征的治疗方法

良性阵发性腹膜炎综合征(Familial Mediterranean Fever, FMF)是一种遗传性自炎症性疾病,治疗目标是控制炎症发作、预防并发症(如淀粉样变性)。


一、药物治疗(核心治疗)

1. 秋水仙碱(一线药物)

  • 作用:减少炎症发作频率和严重程度,预防淀粉样变性。

  • 剂量:通常为每日0.5-2mg,分次服用,需根据个体反应调整。

  • 注意事项:长期使用需监测副作用(如胃肠道不适、骨髓抑制)。

2. 生物制剂(用于秋水仙碱无效或不耐受者)

  • IL-1抑制剂(如阿那白滞素、卡那单抗):可显著减少发作。

  • TNF-α抑制剂(如依那西普):部分患者可能有效。


二、支持治疗

  • 疼痛管理:非甾体抗炎药(NSAIDs)可用于缓解发作期疼痛。

  • 补液:发作期间保证充足水分摄入。


三、生活方式调整

  • 避免诱因:如应激、疲劳可能触发发作。

  • 健康饮食:均衡营养,避免过度饮酒。


四、定期监测

  • 定期复查:评估药物疗效和副作用,监测淀粉样变性(如尿蛋白、肾功能)。

  • 遗传咨询:家族成员应进行基因检测和咨询。

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