镰状细胞性肾病(参考内科学)
镰状细胞性肾病是怎么回事？
镰状细胞性肾病的主要病因
镰状细胞性肾病是由于镰状细胞病（SCD）引起的肾脏并发症，其病因主要与镰状血红蛋白（HbS）的聚合和红细胞镰变有关。
1. 镰状细胞病（SCD）
主要病因：遗传突变导致血红蛋白β链第6位谷氨酸被缬氨酸替代（Glu6Val），形成HbS。
在低氧条件下，HbS聚合，导致红细胞变形为镰刀状。
镰状红细胞僵硬，易堵塞微血管，造成组织缺血和器官损伤。
2. 肾脏微循环障碍
镰状红细胞堵塞肾小管周围毛细血管，导致：
肾髓质缺氧：髓质高渗环境易诱发红细胞镰变。
缺血性损伤：长期缺血导致肾小管和间质纤维化。
3. 肾小球高压和高滤过
SCD患者常出现肾小球高滤过，可能机制包括：
贫血相关的高心输出量：增加肾血流和滤过负荷。
血管活性物质失衡：如一氧化氮（NO）减少，导致肾小球内压升高。
4. 其他因素
反复肾乳头坏死：髓质缺血导致乳头坏死，可能引发肾钙化和梗阻。
慢性溶血：游离血红蛋白消耗NO，加重血管功能障碍。
铁过载：多次输血导致铁沉积，可能加剧肾损伤。
