纳尔逊综合征(参考内科学)
纳尔逊综合征是怎么回事?
纳尔逊综合征的主要病因
纳尔逊综合征是一种罕见的疾病,主要发生在因库欣病接受双侧肾上腺切除术后的患者中。其病因主要与下丘脑-垂体-肾上腺轴的反馈机制失调有关。
1. 双侧肾上腺切除术
主要病因:纳尔逊综合征最常见于因库欣病(垂体ACTH腺瘤导致)接受双侧肾上腺切除术的患者。
切除肾上腺后,体内皮质醇水平急剧下降,解除了对垂体ACTH分泌的负反馈抑制。
导致垂体ACTH腺瘤进一步生长,ACTH分泌过多,进而刺激皮肤色素沉着和肿瘤生长。
2. 垂体ACTH腺瘤的生长
在双侧肾上腺切除术后,缺乏皮质醇的负反馈,垂体ACTH腺瘤可能快速增长。
ACTH过度分泌不仅导致皮肤色素沉着,还可能引起垂体瘤增大,压迫周围结构。
3. 其他因素
遗传因素:某些遗传突变可能增加垂体腺瘤的发生风险。
治疗不完全:如果库欣病的垂体腺瘤未完全切除或未接受放疗,残留的肿瘤细胞可能在肾上腺切除后增殖。