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脑桥中央髓鞘溶解症(参考内科学)

脑桥中央髓鞘溶解症如何鉴别诊断?

脑桥中央髓鞘溶解症的诊断方法

脑桥中央髓鞘溶解症(CPM)是一种罕见的神经系统疾病,通常与快速纠正低钠血症有关。以下是详细的诊断流程:


一、临床表现

  • 急性或亚急性起病的神经功能障碍。

  • 构音障碍、吞咽困难(常见早期症状)。

  • 四肢瘫痪或轻瘫(可能表现为弛缓性或痉挛性瘫痪)。

  • 意识障碍(从嗜睡到昏迷不等)。

  • 假性球麻痹(由于脑桥基底部受累)。


二、实验室检查

1. 电解质检查

  • 低钠血症(常见于病史中,尤其是快速纠正后发病)。

  • 其他电解质异常(如低钾血症、低镁血症)。

2. 其他血液检查

  • 肝功能、肾功能(评估全身状况)。

  • 甲状腺功能(排除其他原因引起的神经功能障碍)。


三、影像学检查

1. 头颅MRI(金标准)

  • T2加权像和FLAIR序列:脑桥中央对称性高信号。

  • DWI序列:早期可显示弥散受限。

  • 增强扫描:通常无强化。

2. CT扫描

  • 敏感性较低,早期可能正常。

  • 晚期可能显示脑桥低密度灶。


四、鉴别诊断

  • 脑梗死(通常不对称,符合血管分布)。

  • 多发性硬化(通常有复发缓解病史,脑室周围白质病变)。

  • 脑炎(发热、脑脊液异常)。

  • 代谢性脑病(如肝性脑病、尿毒症性脑病)。


五、诊断标准

  1. 典型的临床表现(如构音障碍、吞咽困难、四肢瘫痪)。

  2. 头颅MRI显示脑桥中央对称性病变

  3. 有低钠血症及快速纠正的病史


关键点

🔹 早期诊断和治疗对改善预后至关重要。
🔹 MRI是确诊的关键,尤其是在临床表现不典型时。
🔹 预防:避免快速纠正低钠血症(建议每小时血钠上升不超过0.5 mmol/L)。

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