尼兹诺夫综合征(内兹罗夫综合征,奈泽洛夫综合征,胸腺淋巴发育不全,胸腺无淋巴细胞形成,胸腺无淋巴)
尼兹诺夫综合征简介
尼兹诺夫综合征（Nezelof Syndrome）是一种罕见的原发性免疫缺陷病，属于T细胞功能缺陷的一种。这种综合征的特征是T细胞数量减少或功能异常，而B细胞数量可能正常或增加，但由于缺乏T细胞的帮助，B细胞无法正常产生抗体。患者常表现为反复的严重感染，尤其是病毒和真菌感染，以及生长发育迟缓。尼兹诺夫综合征的确切病因尚不完全清楚，但认为与遗传因素有关。治疗主要包括预防和控制感染，以及免疫球蛋白替代疗法。在严重情况下，可能需要造血干细胞移植。
