葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(蚕豆黄)
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症是怎么回事？
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的病因
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症是一种遗传性酶缺乏病，主要由于G6PD基因突变导致红细胞内G6PD酶活性降低或缺失，从而影响红细胞的抗氧化能力，引发溶血性贫血。
1. 遗传因素
主要病因：X染色体连锁不完全显性遗传（基因位于Xq28）。
男性患者（半合子）症状通常较女性（杂合子）明显。
女性携带者可能表现轻微症状或无症状，取决于X染色体失活模式。
2. 基因突变类型
已发现超过400种G6PD基因突变，常见类型包括：
地中海型（G6PD Med）：酶活性严重降低，常见于地中海地区。
亚洲型（G6PD A-）：酶活性中度降低，常见于非洲和亚洲。
其他变异型：如G6PD Canton、G6PD Mahidol等，酶活性不同程度降低。
3. 诱发因素
G6PD缺乏症患者在接触以下因素时可能诱发溶血：
食物：蚕豆（蚕豆病）、蓝莓等。
药物：抗疟药（伯氨喹、奎宁）、磺胺类、阿司匹林（大剂量）、硝基呋喃类等。
感染：细菌或病毒感染（如肝炎、伤寒）可诱发溶血。
其他：萘丸（樟脑丸）、某些中药（如川连、珍珠粉）等。
