气管及支气管发育障碍的治疗

气管及支气管发育障碍的治疗核心是 根据具体畸形类型和严重程度进行个体化管理，主要涉及支持性护理、手术干预和长期随访。早期诊断和干预对于改善预后至关重要。

一、支持性护理

1. 呼吸支持

• 氧疗：对于低氧血症患者，提供补充氧气以维持正常血氧饱和度。

• 机械通气：在严重呼吸衰竭时，可能需要无创或有创通气支持。

• 气道管理：定期清除分泌物，使用雾化吸入药物（如支气管扩张剂或黏液溶解剂）以保持气道通畅。

2. 营养支持

• 喂养辅助：对于吞咽困难或反复吸入的患者，可能需要鼻饲管或胃造口术以确保 adequate nutrition。

• 生长监测：定期评估体重和身高，调整营养计划以支持正常发育。

二、手术干预

1. 重建手术

• 气管成形术：用于纠正气管狭窄或畸形，如 slide tracheoplasty 用于长段狭窄。

• 支气管成形术：针对支气管异常，如支气管闭锁或狭窄的修复。

2. 其他手术

• 肺叶切除术：在严重病例中，如先天性肺气道畸形（CPAM），可能需要切除 affected lung tissue。

• 气管造口术：对于 upper airway obstruction，提供长期气道 access。

三、药物治疗

• 支气管扩张剂：如沙丁胺醇，用于缓解支气管痉挛。

• 抗炎药物：如吸入性 corticosteroids，减少气道 inflammation。

• 抗生素：用于治疗或预防 recurrent respiratory infections。

四、多学科管理

• 团队 approach：涉及 pediatric pulmonologists、thoracic surgeons、intensivists、和营养师。

• 遗传咨询：如果发育障碍与遗传综合征相关，提供 counseling 和 testing。

五、长期随访和监测

• 定期影像学：如 chest X-ray 或 CT scan，监测气道和 lung changes。

• 肺功能测试：在 older children，评估 respiratory function。

• 生长和发育评估：确保整体 health 和 developmental milestones are met。