轻链病与轻链沉积病(参考内科学)
轻链病与轻链沉积病是怎么回事?
轻链病与轻链沉积病的病因
轻链病和轻链沉积病是由于免疫球蛋白轻链异常产生和沉积引起的一组疾病,其病因主要与浆细胞异常增殖有关。
1. 轻链病(Light Chain Disease)
主要病因:浆细胞异常增殖导致单克隆轻链过度产生。
浆细胞恶性增殖(如多发性骨髓瘤)产生大量单克隆轻链(κ或λ链)。
轻链在血液中循环,部分通过肾脏滤过,导致肾脏损伤(轻链肾病)。
2. 轻链沉积病(Light Chain Deposition Disease, LCDD)
主要病因:单克隆轻链在组织中沉积,引起器官功能障碍。
轻链在肾脏、心脏、肝脏等器官的基底膜沉积,导致组织结构破坏和功能异常。
常见于多发性骨髓瘤或其他浆细胞疾病患者,但也可能无明显浆细胞增殖证据。
3. 其他相关因素
遗传因素:某些基因突变可能增加浆细胞异常增殖的风险。
环境因素:长期接触某些化学物质或辐射可能诱发浆细胞疾病。
免疫系统异常:自身免疫性疾病或慢性感染可能促进轻链的产生和沉积。