轻链病与轻链沉积病(参考内科学)
轻链病与轻链沉积病简介
轻链病(Light Chain Disease, LCD)和轻链沉积病(Light Chain Deposition Disease, LCDD)是两种与免疫球蛋白轻链异常产生相关的疾病。轻链病是多发性骨髓瘤的一种变异型,其特征是恶性浆细胞仅产生单克隆免疫球蛋白轻链(κ或λ链),而不产生重链。这些轻链在血液和尿液中可检测到,称为Bence-Jones蛋白。轻链沉积病则是一种更为罕见的疾病,异常轻链在体内各器官(尤其是肾脏、心脏和肝脏)的基底膜沉积,导致器官功能障碍。LCDD可以是原发的,也可以与多发性骨髓瘤或其他B细胞增殖性疾病相关。两者的诊断依赖于血清和尿液的蛋白电泳、免疫固定电泳以及受累器官的活检。