朊毒体病(参考内科学)
朊毒体病简介
朊毒体病（Prion diseases）是一类罕见的、致命的神经退行性疾病，由异常折叠的朊病毒蛋白（PrP^Sc）引起。这类疾病包括克雅氏病（CJD）、格斯特曼-斯特劳斯勒-申克综合征（GSS）、致命性家族性失眠症（FFI）和库鲁病等。朊毒体病可通过遗传、散发或传染方式获得，其特征是脑组织中淀粉样斑块的积累和神经元的丧失，导致进行性痴呆、运动障碍和其他神经系统症状。目前，朊毒体病尚无有效治疗方法，多数病例在发病后数月到数年内死亡。诊断依赖于临床症状、脑电图、MRI检查及脑脊液检测，确诊通常需要脑组织活检。
