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嗜酸性筋膜炎(硬化性筋膜炎,伴高γ球蛋白血症、嗜酸性粒细胞增多的弥漫性筋膜炎)

嗜酸性筋膜炎怎样治疗?

嗜酸性筋膜炎的治疗方法

嗜酸性筋膜炎是一种罕见的自身免疫性疾病,以皮肤和筋膜炎症为特征,常伴有嗜酸性粒细胞增多。治疗目标是控制炎症、缓解症状、防止并发症,并改善生活质量。早期诊断和干预至关重要。


一、药物治疗(核心治疗)

1. 糖皮质激素

  • 泼尼松:初始剂量通常为0.5-1 mg/kg/天,口服,持续数周至数月,然后逐渐减量以维持缓解。

  • 效果:可快速减轻炎症和皮肤硬化,但长期使用需监测副作用如骨质疏松、高血糖等。

2. 免疫抑制剂

  • 甲氨蝶呤:常用作激素节约剂,每周口服或注射,剂量7.5-25 mg,可减少激素用量和复发风险。

  • 霉酚酸酯环磷酰胺:用于难治性病例,需在专科医生指导下使用,监测血常规和肝功能。

3. 其他药物

  • 非甾体抗炎药(NSAIDs):如布洛芬,用于缓解轻度疼痛和炎症,但效果有限。

  • 生物制剂:如利妥昔单抗(抗CD20抗体),可能用于对传统治疗无效的患者,但证据有限,需个体化评估。


二、物理治疗和支持性 care

1. 物理疗法

  • 运动疗法:包括 stretching 和 range-of-motion 练习,以维持关节灵活性和 prevent contractures。

  • 职业 therapy:帮助患者适应日常活动,改善功能。

2. 皮肤护理

  • 保湿剂:使用 emollients 缓解皮肤干燥和瘙痒。

  • 避免创伤:保护皮肤免受损伤,以减少炎症触发。


三、监测和随访

  • 定期评估:每3-6个月复查临床症状、血液检查(如嗜酸性粒细胞计数、炎症标志物)和影像学(如MRI)以监测病情。

  • 并发症管理:关注 potential complications such as joint contractures or systemic involvement, and address promptly.


四、预后

  • 大多数患者对治疗反应良好,但可能复发。长期预后 varies, with some cases resolving completely and others requiring ongoing management.

  • 强调 multidisciplinary approach involving rheumatologists, dermatologists, and physical therapists for optimal care.

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