嗜酸性筋膜炎(硬化性筋膜炎,伴高γ球蛋白血症、嗜酸性粒细胞增多的弥漫性筋膜炎)
嗜酸性筋膜炎怎样治疗?
嗜酸性筋膜炎的治疗方法
嗜酸性筋膜炎是一种罕见的自身免疫性疾病,以皮肤和筋膜炎症为特征,常伴有嗜酸性粒细胞增多。治疗目标是控制炎症、缓解症状、防止并发症,并改善生活质量。早期诊断和干预至关重要。
一、药物治疗(核心治疗)
1. 糖皮质激素
泼尼松:初始剂量通常为0.5-1 mg/kg/天,口服,持续数周至数月,然后逐渐减量以维持缓解。
效果:可快速减轻炎症和皮肤硬化,但长期使用需监测副作用如骨质疏松、高血糖等。
2. 免疫抑制剂
甲氨蝶呤:常用作激素节约剂,每周口服或注射,剂量7.5-25 mg,可减少激素用量和复发风险。
霉酚酸酯或环磷酰胺:用于难治性病例,需在专科医生指导下使用,监测血常规和肝功能。
3. 其他药物
非甾体抗炎药(NSAIDs):如布洛芬,用于缓解轻度疼痛和炎症,但效果有限。
生物制剂:如利妥昔单抗(抗CD20抗体),可能用于对传统治疗无效的患者,但证据有限,需个体化评估。
二、物理治疗和支持性 care
1. 物理疗法
运动疗法:包括 stretching 和 range-of-motion 练习,以维持关节灵活性和 prevent contractures。
职业 therapy:帮助患者适应日常活动,改善功能。
2. 皮肤护理
保湿剂:使用 emollients 缓解皮肤干燥和瘙痒。
避免创伤:保护皮肤免受损伤,以减少炎症触发。
三、监测和随访
定期评估:每3-6个月复查临床症状、血液检查(如嗜酸性粒细胞计数、炎症标志物)和影像学(如MRI)以监测病情。
并发症管理:关注 potential complications such as joint contractures or systemic involvement, and address promptly.
四、预后
大多数患者对治疗反应良好,但可能复发。长期预后 varies, with some cases resolving completely and others requiring ongoing management.
强调 multidisciplinary approach involving rheumatologists, dermatologists, and physical therapists for optimal care.