嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征(嗜酸细胞增多性肌痛综合征,嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合症)
嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征是怎么回事?
嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征的主要病因
嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征(EMS)是一种罕见的疾病,其特征是血液中嗜酸性粒细胞显著增多,并伴有严重的肌痛、皮疹和其他系统症状。其病因主要与特定物质的暴露有关,尤其是L-色氨酸补充剂。
1. L-色氨酸补充剂的使用
主要病因:在20世纪80年代末和90年代初,EMS的爆发与摄入含有污染物的L-色氨酸补充剂密切相关。
L-色氨酸是一种氨基酸,常用于膳食补充剂以改善睡眠和情绪。
某些制造商的生产过程中引入了杂质或污染物(如1,1'-ethylidenebis[tryptophan]),这些物质可能触发免疫反应,导致嗜酸性粒细胞增多和炎症。
美国食品药品监督管理局(FDA)在1989年禁止了L-色氨酸补充剂的销售,此后病例显著减少。
2. 其他可能因素
虽然L-色氨酸是主要病因,但其他因素也可能 contribuir,包括:
(1)遗传易感性
某些个体可能具有遗传背景,使其更容易对特定触发物产生过度免疫反应。
(2)环境暴露
暴露于其他化学物质或毒素可能在某些病例中起作用,但证据较少。
(3)自身免疫机制
EMS可能涉及异常的自身免疫反应,导致组织损伤和症状。
3. 病理生理机制
EMS的发病机制涉及嗜酸性粒细胞的激活和浸润,释放细胞因子和介质,引起肌肉、皮肤和其他器官的炎症和纤维化。